关于特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(IPF)是一种肺部伤痕累累、呼吸越来越困难的疾病。

目前还不清楚是什么原因导致的,但它通常发生在70-75岁左右的人群中,在50岁以下的人群中很少见。

有几种治疗方法可以帮助降低IPF恶化的速度,但目前还没有一种治疗方法可以阻止或逆转肺部的疤痕。

特发性肺纤维化的症状

IPF的症状往往逐渐发展,并随着时间的推移慢慢恶化。

症状可能包括:

  • 呼吸急促(气促)
  • 持续干燥咳嗽
  • 疲劳
  • 食欲不振,体重下降
  • 圆润肿胀的指尖(棍棒状手指)

许多人一开始都忽视了他们的呼吸困难,并将其归咎于年龄或身材不佳。但最终,即使是穿衣服这样的轻微活动也会导致呼吸短促。

什么时候去看医生

如果你有一段时间呼吸困难或咳嗽超过三周,就去看医生。

这些症状是不正常的,不应该被忽视。

如果你的全科医生认为你可能患有IPF等肺部疾病,他们可以将你推荐给医院专家进行以下检查:

阅读更多有关特发性肺纤维化测试

特发性肺纤维化的原因

在患有IPF的患者中,肺中的微小气囊(肺泡)受到损害,并越来越多地留下疤痕。这会导致肺变得僵硬,这意味着氧气很难进入血液。

发生这种情况的原因尚不清楚。特发性是指病因不明。

指规数与以下方面有关:

  • 暴露在某些类型的灰尘中,如金属或木材的灰尘
  • 病毒感染
  • IPF家族史-大约每20名IPF患者中就有一人有另一名家庭成员患有这种疾病
  • 胃食管反流病
  • 吸烟

但目前尚不清楚这些因素是否会直接导致IPF。

特发性肺纤维化的治疗

目前还没有治愈IPF的方法,但有几种治疗方法可以帮助缓解症状并减缓其进展。

治疗方法包括:

  • 自我照顾措施——例如戒烟、健康饮食和经常锻炼
  • 减少疤痕恶化速度的药物,如吡非尼酮和尼达尼布
  • 通过口罩呼吸氧气——你可以在家里或外出时这样做
  • 肺康复-练习和建议,帮助您更容易呼吸
  • 一个肺移植-这在少数情况下是合适的,尽管捐献肺是罕见的

阅读更多特发性肺纤维化如何治疗

特发性肺纤维化展望

随着时间的推移,IPF会变得更糟,尽管这种情况发生的速度是高度可变的。

一些人对治疗反应良好,多年来相对没有症状,而另一些人可能会迅速恶化或感到呼吸困难使人衰弱。

有时还会出现其他问题,包括胸部感染肺动脉高压而且心脏衰竭

在诊断时很难预测患有IPF的人能活多久。随着时间的推移,定期监测可以显示病情恶化的速度是快还是慢。

在吡非尼酮和尼达尼布等特定治疗方法可用之前,约有一半的IPF患者从确诊后至少存活了三年。大约五分之一的人活了五年以上。

人们希望,随着新疗法的出现,这些数字将得到改善,以减缓疾病的进展。

特发性肺纤维化的症状

特发性肺纤维化(IPF)最常见的症状是呼吸短促,通常在体力活动时出现,随着时间的推移会变得更糟。

起初,许多人忽视了他们的呼吸困难(尤其是老年患者),并将其归咎于年龄变大或身材走形。但随着疾病的发展,肺损伤变得更加严重,即使是穿衣服或洗澡这样的轻微活动也会导致呼吸困难。

肺纤维化的其他症状包括:

  • 持续干燥咳嗽
  • 疲劳
  • 食欲不振,体重下降

在多达一半的病例中,手指和脚趾甲的形状也会发生变化。手指和脚趾甲底部组织的增厚被称为指棒。棍棒症的确切病因尚不清楚,但它可能发生在患有各种胸部和心脏疾病的人身上。

二次条件

IPF会对你的肺部和心脏造成压力,可能引发一些次要疾病,如下所述。

胸部感染

你患上胸部和呼吸道感染的风险会增加,例如:

胸部感染的症状包括:

  • 恶化的呼吸困难
  • 胸部疼痛
  • 38摄氏度(100.4华氏度)或以上的高温(发烧)
  • 出汗和发抖

肺动脉高压

大约三分之一患有IPF的人还会继续发展肺动脉高压.肺动脉高压是指连接肺部和心脏的动脉内的血压处于危险的高水平。

肺动脉高压的症状包括:

  • 头晕
  • 模糊的感觉
  • 胸痛(心绞痛)
  • 心跳加速(心动过速)

阅读更多肺动脉高压症状

心脏衰竭

心脏衰竭当IPF严重时,心脏无法向全身泵入足够的血液,就会出现这种情况。

这是由多种因素造成的,包括心脏右侧(向肺部泵血的一侧)的血液积聚,这是因为很难将血液泵入伤痕累累的肺组织。从患病的肺到心肌的氧气供应不足也会导致心力衰竭。

心力衰竭可引起各种症状,包括:

  • 恶化的呼吸困难
  • 极度疲劳和虚弱
  • 由积液引起的腿部、脚踝和脚部肿胀(水肿)

阅读更多有关心力衰竭的症状

特发性肺纤维化的原因

特发性肺纤维化(IPF)的确切原因尚不清楚。特发性的意思是没有已知的原因。

目前的理论认为,当排列在肺泡(气囊)上的细胞因暴露于几种物质或病毒中的一种而受损时,就会触发IPF。

受损细胞试图自我修复,但这一过程失控,导致肺泡和周围肺组织增厚和瘢痕(纤维化)。这样,从肺部进入血液的氧气量就会显著减少。

触发器

许多因素已经被认为是可能引发肺泡内膜细胞最初损伤的因素。大多数专家认为两个最重要的风险因素是:

  • 吸烟的吸烟者或曾经吸烟的
  • 职业性接触某些类型的粉尘——涉及木材、金属、纺织、石材、养牛或务农的工作可能会增加患IPF的风险

其他可能的风险因素包括:

  • 病毒感染-如爱泼斯坦-巴尔病毒或丙型肝炎
  • 胃食管反流病(胃酸会上升到喉咙)——这可能会被不小心吸入肺部,对肺泡造成损害
  • 慢性误吸——食物、饮料或唾液进入肺部后没有咳出来,通常是由于相关疾病
  • 环境污染物或粉尘
  • 遗传倾向-这种情况似乎在一些家庭中发生,但这似乎只发生在约5%的IPF患者中

由于IPF是一种罕见的疾病,很难估计这些风险因素对你患IPF的几率有多大的影响。

诊断特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(IPF)可能很难诊断,因为它的症状与其他肺部疾病类似,如肺纤维化慢性阻塞性肺病(COPD)

你的全科医生可以把你推荐给医院的专家进行一些检查,以帮助排除其他疾病并确认诊断。

您可能进行的检查和测试包括:

病史及检查

呼吸和血液检查

胸部x光和CT扫描

支气管镜检查

肺活检

病史及检查

你的医生会询问你的病史,以及是否有其他因素可能导致你的肺部问题,例如:

  • 吸烟或曾经吸烟
  • 是否在工作中接触过有害物质,如石棉
  • 有其他健康状况

他们还可能:

  • 用听诊器检查呼吸的声音——噼里啪啪的声音可能表明肺部有瘢痕(纤维化)。
  • 看看你的手指末端是否肿胀(指肿)
  • 让你四处走动几分钟,看看你是否会喘不过气来

呼吸和血液检查

肺功能测试(也称为肺功能测试)评估您的肺工作情况,并有助于指出可能存在的问题。

这些测试测量:

  • 你能以多快的速度让空气进出肺部
  • 你的肺能容纳多少空气
  • 你的肺如何将氧气转移到血液中,并将二氧化碳从血液中清除(这可以用一个血液测试

常用的肺功能测试是肺活量测定法。在测试过程中,你对着连接在监视器上的呼吸口呼吸。

胸部x光和CT扫描

一个柜子x射线它没有详细显示肺部,但它可以帮助医生发现一些更明显的问题,这些问题可能会导致你的症状,比如癌症或积液。

如果怀疑是IPF,胸部x光片之后将会有一个计算机断层扫描

CT扫描类似于x光,但要拍摄更多的图像,然后由计算机将这些图像组合在一起,以创建一个更详细的肺部图像。

这可以帮助你的医生发现肺部疤痕的迹象。

支气管镜检查

如果经过上述检查后,医生仍然不确定是什么问题,他们可能会建议进行支气管镜检查。

这是一个测试,一个狭窄的,灵活的管,相机(支气管镜)通过到你的气道。

然后你的医生可以寻找任何异常,并可以取小组织样本进行测试。

做支气管镜检查时你通常是醒着的,这可能会引起咳嗽。局部麻醉会用来麻醉你的喉咙,这样就不会疼了,你也可能会被注射镇静剂,这会让你在手术过程中感到困倦。

肺活检

如果其他检查结果不确定,就是肺活组织检查可能需要进行。

这包括通过钥匙孔手术取出一小块肺组织样本,以便分析疤痕迹象。

该过程是在全身麻醉(在你睡觉的地方)。你的外科医生在你的一侧做了几个小切口,然后把一个内窥镜(一根末端装有摄像头和灯的细管)插入肺和胸壁之间的区域。

外科医生可以通过内窥镜看到肺组织,并获得一个小样本。

治疗特发性肺纤维化

目前还没有治愈特发性肺纤维化(IPF)的方法。治疗的主要目的是尽可能减轻症状,减缓病情发展。

主要治疗方法有:

自我保健

药物治疗

氧气支持

肺康复

肺移植

随着病情加重,临终(姑息)护理将被提供。

自我保健

如果你患有IPF,你可以做几件事来尽可能保持健康。

这些包括:

药物治疗

有两种药物可以帮助减缓一些人的IPF进展:吡非尼酮和尼达尼布。

有些人还服用一种叫做n -乙酰半胱氨酸的药物,尽管其疗效尚不确定。

Pirfenidone

吡非尼酮通过降低免疫系统的活性来帮助减缓肺部瘢痕的发展。通常是一天三次的胶囊。

如果呼吸测试显示你的肺活量是正常预期的50-80%,建议你这样做。

如果你在服用吡非尼酮的情况下病情恶化,并且你的肺活量在一年内下降了10%或更多,通常会停药。

吡非尼酮的副作用包括:

欲了解更多信息,请参阅国家健康和护理卓越研究所(NICE)的指南吡非尼酮治疗特发性肺纤维化

Nintedanib

Nintedanib是一种较新的药物,也可以帮助减缓一些IPF患者的肺部瘢痕形成。通常是一天两次的胶囊。

像吡非尼酮一样,如果你的肺活量只有正常预期的50-80%,就可以使用它,如果你在服用它的一年内肺活量下降了10%或更多,就应该停止使用。

尼达尼布的副作用包括:

  • 腹泻
  • 感觉和生病
  • 腹部疼痛
  • 食欲不振,体重下降

欲了解更多信息,请参阅NICE指南尼达尼布治疗特发性肺纤维化

防治作用

n -乙酰半胱氨酸是一种抗氧化剂。在许多保健品商店都能买到,通常是片剂。

有一些有限的证据表明,它可以减少肺部疤痕组织的数量,尽管其他研究没有显示出任何好处。

如果你正在考虑服用n -乙酰半胱氨酸,你应该先咨询你的专家,因为它可能不安全或不适合每个患有IPF的人。

氧气支持

IPF会导致血液中的氧含量下降,这会让你感觉更喘不过气来。

如果发生这种情况,氧气治疗可以帮助你的呼吸,让你更活跃。

氧气通过鼻管或附在小机器上的面罩吸入。这个装置提供的氧气含量比空气高得多。机器上的管子很长,所以你可以在连接的时候在家里走动。

进一步阅读家庭氧气治疗

你可以在外出时使用的便携式氧气设备也可以使用。

肺康复

肺部康复用于许多长期肺部疾病,旨在帮助患者接受自己的病情,学习最好的治疗方法,并提高他们在没有严重呼吸困难的情况下日常生活的能力。

肺部康复课程通常在本地举办,课程内容包括:

  • 关于肺纤维化的教育
  • 体育活动
  • 呼吸练习
  • 营养建议
  • 心理支持
  • 社会支持网络

肺移植

如果你的病情在接受治疗后继续恶化,你的专家可能会建议你去医院肺移植.是否进行移植的决定将基于以下因素:

  • 你的情况多糟啊
  • 你的病情恶化的速度有多快
  • 你的年龄和健康状况
  • 移植后你的状况可能改善多少
  • 是否有供肺

肺移植可以显著提高IPF患者的预期寿命,尽管这是一个给身体带来巨大压力的主要手术。

特发性肺纤维化患者很少适合移植,而且供肺也很少。

姑息治疗

如果你被告知已经没有更多的方法可以治疗你的IPF,或者你决定拒绝治疗,你的全科医生或护理团队将为你提供支持和治疗来缓解你的症状。

这被称为姑息治疗。

你可以选择接受姑息治疗:

  • 在家里
  • 在养老院
  • 在医院
  • 在临终关怀院里

你的医生或护理团队应该与你合作,根据你的意愿制定一个明确的计划。

有关更多信息,请参阅临终关怀

最后更新:
12月7日

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