肺动脉高压

肺动脉高压是肺动脉内的高压，肺动脉是将血液从心脏右侧输送到肺部的血管。

这是一种严重的疾病，因为它会导致右侧心肌损伤，使心肌在向全身输送血液和氧气时效率降低。这会导致以下症状:

• 呼吸急促（气促）
• 疲劳(疲劳)
• 感到头晕或眩晕

如果不治疗，可引起肺动脉高压心脏衰竭此时，心肌努力向全身泵入足够的血液。

肺动脉高压有多普遍?

肺动脉高压有许多不同类型，其中一些与潜在的健康状况有关，特别是影响心脏或肺部的状况。肺动脉高压在以下人群中更为常见:

• 镰状细胞性贫血
• 艾滋病毒
• 慢性阻塞性肺病(COPD)

一般来说，肺动脉高压可以影响几乎任何年龄的人，尽管有些类型在年轻女性中更常见，有些则在40岁以上的人群中更常见。

其中一种类型的肺动脉高压被称为肺动脉高压(PAH)，在女性中更常见，每年每百万人中就有2 - 4人患病。

更多关于肺动脉高压的原因

前景

肺动脉高压是一种严重的疾病，通常会逐渐恶化。由于症状可能相当普遍，可能会延误诊断。

呼吸困难等症状会严重影响你的生活质量，因为你可能无法继续日常活动。尽快开始治疗以改善症状是很重要的。

如果你已经有导致肺动脉高压的潜在疾病，应该首先治疗。在某些情况下，这可以防止对肺动脉的永久性损伤。

在20世纪80年代，人们在被诊断患有多环芳烃后的平均寿命不到3年。现在，新的药物意味着人们可以活得更久。疾病的病程将取决于你的病情诊断的速度、症状的严重程度以及你是否有潜在的健康问题。

肺动脉高压的症状包括:

• 呼吸急促（气促）
• 疲劳(极度疲劳)
• 头晕
• 模糊的感觉
• 胸痛(心绞痛）
• 心跳加速(心动过速)

患有一种特殊类型的肺动脉高压(PAH)的人可能直到病情已经相当严重时才会出现任何症状。

生活品质

当你运动时，症状可能会恶化，这可能会限制你参加体育活动的能力。随着病情的发展，你可能会发现连日常活动都很难进行。

当肺动脉高压开始影响你的日常生活时，这可能对你的生活质量产生负面影响，并可能导致抑郁症．

如果你情绪低落，想找人倾诉，你可以联系喘息的空间．

心脏衰竭

未经治疗的肺动脉高压可导致心脏衰竭此时你的心肌正在努力向全身泵血。除了呼吸短促和疲劳外，心力衰竭还会导致:

• 腿部、脚踝及脚部肿胀(水肿)
• 半夜醒来，呼吸困难(阵发性夜间呼吸困难)
• 止不住的咳嗽
• 恶心(感觉不舒服)
• 食欲不振
• 减肥
• 注意力不集中混乱或难以集中注意力

肺动脉高压是由肺动脉的变化引起的，肺动脉是将血液从心脏输送到肺部的血管。

你的肺动脉壁会变得僵硬和增厚，或者可能被血凝块等东西阻塞。这使得你的心脏更难推动血液通过这些动脉，这增加了血管内的压力，导致肺动脉高压。

动脉的变化可能有很多不同的原因。世界卫生组织(WHO)将肺动脉高压根据其根本原因分为五种不同类型:

• 肺动脉高压(PAH)
• 左心疾病相关的肺动脉高压
• 与肺部疾病和缺氧相关的肺动脉高压
• 血栓引起的肺动脉高压
• 其他原因引起的肺动脉高压

肺动脉高压(PAH)

肺动脉高压(PAH)是由肺动脉小分支的问题引起的。在PAH中，这些变化通常是核心医疗问题，而不是从其他地方开始，然后影响肺动脉的疾病。

因此，与其他类型的肺动脉高压不同，多环芳烃可以直接治疗，而在其他情况下，首先治疗根本原因。

多环芳烃进一步分为具体的亚型，概述如下。

特发性多环芳烃

特发性是指病因不明。如果测试不能找到你的PAH的潜在原因，你可能被诊断为特发性PAH。这种情况很罕见，每年每百万人中就有一到两人患病。

家族性肺动脉高压

一些多环芳烃病例可以在家族中遗传。人们认为，一种特定的基因突变(你从父母那里遗传的某个基因的变化)会导致多环芳烃。在高达10%的多环芳烃病例中，可能有家族病史。

多环芳烃与其他疾病相关

多环芳烃可能与影响血管的疾病有关，例如:

• 肺静脉阻塞病——一种罕见的导致肺部高血压的疾病
• 肺毛细血管瘤病-当毛细血管(微小的血管)生长在肺部，导致阻塞

与多环芳烃相关的其他疾病或治疗包括:

• 一种影响身体组织结构或组成的疾病，如硬皮病(一种导致皮肤硬化的疾病)
• 人工连接主动脉(心脏左侧的主要动脉)和肺动脉的手术——这是治疗的常用方法先天性心脏病增加肺部的血液供应
• 门脉高压——肝脏内血压异常高，导致静脉肿胀
• 艾滋病毒-每200名艾滋病毒感染者中就有一人会发展为多环芳烃
• 某些药物或毒品，比如芬氟拉明，现在已经没有了，还有安非他命，一种非法毒品
• 甲状腺失调甲状腺失调
• 糖原储存障碍(糖原是一种产生短期能量的碳水化合物)
• 脾切除术-当你已经手术切除了你的脾脏
• 镰状细胞贫血(见下文)

镰状细胞贫血是一种遗传性疾病，你的红细胞异常并过早死亡，导致红细胞短缺。红细胞的缺乏意味着血红蛋白，一种通常存在于这些细胞中的蛋白质，会被释放到血液中。

血红蛋白会寻找并破坏一氧化氮。这是一种由你的身体产生的物质，用于扩张血管。如果没有一氧化氮，你的血管就会保持狭窄，这会增加血管内的血压，导致肺动脉高压。

新生儿持续肺动脉高压

这是一种肺动脉高压，估计每1000个新生儿中就有2个患有这种疾病。

这与母亲服用非甾体抗炎药有关(非甾体抗炎药)在妊娠晚期(分娩前27周)。

也可能与新生儿持续性肺动脉高压相关的情况包括:

• 严重肺发育不全-当你的宝宝的肺严重发育不全
• 低血糖婴儿血液中的葡萄糖水平异常低
• 脓毒症-一种由婴儿身体对感染反应过度引起的危及生命的疾病
• 胎粪吸入综合征——新生儿吸入羊水(环绕在子宫内)和胎粪(他们的第一次粪便)的混合物，这会阻塞他们的呼吸道

左心疾病

肺动脉高压有时可能与影响左侧心脏(向全身泵血)的疾病有关。心脏的左侧由以下部分组成:

• 左心房(上心房)
• 左心室(下腔)
• 主动脉瓣和二尖瓣——单向瓣膜，允许血液以正确的方向流经心脏

因为血液从肺动脉流到肺，然后流到心脏左侧，心脏左侧的任何问题都可能对这个循环产生反向影响，影响肺动脉。这进而可能导致肺动脉高压。

例如，位于左心房和左心室之间的二尖瓣可能会变窄。如果发生这种情况，就会有大量的血液试图通过瓣膜，这会增加左心房的血压。这反过来又会增加肺和心脏之间血管的压力，然后反馈并增加肺动脉的压力，导致肺动脉高压。

高达60%的导致严重左心室功能障碍的人患有肺动脉高压。几乎所有有严重二尖瓣疾病的人，近三分之二有严重主动脉瓣膜疾病的人，都有肺动脉高压。

肺部疾病和缺氧

肺动脉高压也可能与肺部疾病或缺氧(体内缺氧)有关。这包括:

• 慢性阻塞性肺病(COPD)-一系列肺部疾病，如肺气肿，患者呼吸困难-超过一半的晚期COPD患者可能有肺动脉高压，尽管它通常是轻微的
• 间质性肺病是一组肺部疾病，会造成肺组织瘢痕，使体内难以获得足够的氧气，大约三分之一的间质性肺病患者可能患有肺动脉高压
• 睡眠呼吸障碍-在深度睡眠时影响呼吸的情况，例如阻塞性睡眠呼吸暂停

这些类型的情况会限制进入肺部的氧气量，从而限制进入血液的氧气量。血液中含氧量低会导致肺动脉收缩(变窄)。由于这些血管较窄，血液被挤压到更小的空间，血压升高，导致肺动脉高压。

血凝块

异物，通常是血凝块，阻塞或阻塞静脉，有时可引起肺动脉高压。

当血凝块阻塞了为肺部供血的一根血管时，这被称为肺栓塞。在发生肺栓塞后，每100人中就有2人可能患有肺动脉高压。

其他原因

其他不太常见的肺动脉高压原因包括:

• 结节病-一种引起不同器官炎症(肿胀)的疾病，包括肺和淋巴结
• 组织细胞增多症X -一种导致肺部血管肿胀的疾病
• 肺栓塞肺部血管的压迫，如肿瘤引起的压迫

肺动脉高压的症状与影响心脏或肺部的其他疾病相似，因此很难诊断。这意味着在你被正确诊断之前，可能会有长达三年的延迟。

然而，由于肺动脉高压可能是一种严重的疾病，如果你出现任何症状，去看医生是很重要的。你的全科医生会问:

• 你的症状以及这些症状如何影响你的生活
• 你的家族史，因为有些类型的肺动脉高压是家族遗传的
• 你目前是否正在服用任何药物
• 是否有其他疾病

测试

几种测试可用于诊断肺动脉高压或确定可能导致肺动脉高压的潜在疾病。这些检查可能会由你的全科医生进行，或者你可能会被推荐到医院进行检查。

超声心动图

超声心动图是一种超声波扫描，可用于查看心脏的工作情况。超声波是一种使用高频声波来创建身体内部部分(如心脏)图像的程序。这可以用来估计肺动脉的压力。

心电图

心电图(ECG)是一种记录心脏节律和电活动的测试。一种叫做电极的小贴纸贴在你的手臂、腿和胸部上，用电线连接到心电图机。

你的心脏每次跳动都会产生微小的电信号。心电图机将这些信号记录在纸上。

更多关于做心电图

胸部x光片

一个x射线是一种利用高能辐射来显示骨骼和某些身体组织异常的成像技术。

胸部x光片可以用来寻找导致症状的其他原因，例如，肺部的疤痕也可能导致呼吸短促。胸部x光片还可以检查你的心脏是否比正常情况下更大——肺动脉高压会使你的心脏的右侧工作更困难，导致它变大。

肺功能检查

肺功能测试，也称为呼吸测试，评估肺部的工作情况。这些测试衡量的是你能多快地让空气进出肺部，肺部能容纳多少空气，以及它们能多好地将氧气转移到血液中，并从血液中去除二氧化碳。

测试需要你在肺功能仪上吸气和呼气，收集到的信息将有助于诊断不同的肺部疾病。

运动测试

运动测试包括在检查症状的同时进行某种形式的运动。例如，你可能需要在跑步机上或在走廊上来回走六分钟，同时监测你的心率和血压。这对于确定症状的任何潜在原因很有用。

通气(灌注)扫描

通气扫描测量肺部的空气量和血液流量。这可以用来寻找血管中可能导致肺动脉高压的血凝块。

血液测试

可能会抽取血液样本进行测试，以排除其他情况。

确认诊断

上述检查可能都提示肺动脉高压，但诊断只能通过测量以下部位的血压来确认:

• 右心室(心脏的下腔)，它把血液泵到肺部
• 你的肺动脉，它将血液从心脏右侧输送到肺部

你的血压是通过右心导管插入术来测量的。

右心衰catheterisation

在右心导管插入术中，一根称为导管的细而柔韧的管子被插入你脖子、手臂或腹股沟的静脉中。这根导管被送入心脏的右侧并进入肺动脉。除了测量血压，导管还可以用来测量:

• 右心脏向肺部输送的血液量
• 心脏为将血液输送到肺部所必须抵抗的压力(肺血管阻力)
• 血液中返回心脏的氧气量

如果你的肺动脉压力高于一定水平，你就会被诊断为肺动脉高压。

如果上述诊断测试揭示了一个潜在的原因，你将被诊断为一种特定类型的肺动脉高压。如果找不到病因，就会被诊断为特发性肺动脉高压。

如果你的肺动脉高压是由一种潜在的疾病引起的，你的治疗将集中在解决它。如果病因得到早期治疗，就有可能防止对肺动脉(为肺部供血的血管)造成永久性损伤。

如果你有肺动脉高压(PAH)，你会被转到专门治疗PAH的中心。在苏格兰有一个中心金禧纪念国立医院在Clydebank。

许多不同的药物可用于治疗多环芳烃和其他类型的肺动脉高压。你通常会开始常规治疗或背景治疗，然后根据需要改变或增加你的治疗。进一步的治疗被称为靶向治疗。

背景治疗

背景治疗包括:

• 抗凝药物
• 利尿剂
• 氧气
• 地高辛

下面将更详细地解释这些内容。

抗凝药物

多环芳烃会增加静脉血栓栓塞的风险，这是指血液凝块在静脉中形成，然后挣脱。凝块会被困在血管里，阻塞血管和血液供应。如果这阻塞了为肺部供血的血管，这被称为肺栓塞。

抗凝药物降低了血液凝结的能力。服用抗凝剂，如华法林，可以降低静脉血栓栓塞的风险。

这些药物可能会引起副作用，比如出血增加，所以你在服用它们时要仔细监测。

利尿剂

利尿剂是通过增加尿液的产生和流动来去除体内多余的液体。利尿剂可用于肺动脉高压治疗任何液体潴留和肿胀(水肿)。如果开始引起肺动脉高压，就会发生这种情况心脏衰竭(当你的心脏费力地向全身泵血时)。

可能使用的利尿剂包括:

• 呋喃苯胺酸
• 阿米洛利
• 螺内酯

利尿剂会引起一些副作用，例如:

• 轻微的胃部不适
• 体位性低血压——当你的血压在运动后突然下降——例如，站起来后感到头晕
• 口干
• 皮疹
• 头痛
• 混乱

利尿剂也会破坏你的电解质(血液中的矿物质，如钾)水平，影响你的肾功能。因此，当你服用利尿剂时，你的肾脏和血液将被监测。

氧气

如果你的血液含氧量低，你可能需要吸氧治疗。这包括吸入比正常情况下含氧量更高的空气。这会增加你血液中的含氧量，并改善你的症状。

地高辛

如果你的肺动脉高压导致心力衰竭，你可以用地高辛治疗。这会增加你的心脏肌肉收缩的力量，并可以减慢你的心率。

钙通道阻滞剂

钙通道阻滞剂通常用于治疗高血压(高血压)．它们的工作原理是放松构成动脉壁的肌肉。这会拓宽你的动脉，降低血压。

可能的钙通道阻滞剂包括:

• 硝苯地平
• 地尔硫卓

钙通道阻滞剂可能对特发性多环芳烃(病因不明的多环芳烃)患者有效，但对其他类型的多环芳烃是否有效尚不清楚。

你需要做血管反应性测试，以确定钙通道阻滞剂是否适合你。这包括服用一些药物，然后检查肺动脉的血压，看看是否下降了。如果有，可能会开钙通道阻滞剂。

靶向治疗

如果钙通道阻滞剂不适合你，或者它们不再有效，可以尝试进一步的治疗。这些被称为靶向治疗，包括以下药物:

• 应用波生坦
• 西地那非
• iloprost
• epoprostenol

下面将更详细地解释这些内容。

应用波生坦

可以服用波生坦片来改善症状和锻炼能力。你通常一天两次服用两片药片(早上和晚上)，尽管剂量可能会有所不同。

你可以在医院待一天开始治疗，然后就可以回家继续服药了。如果8-16周后你的情况没有改善(或恶化)，你可以给予额外的治疗以及或代替波生坦。

波生坦可以增加肝脏中某些酶的水平，从而导致肝脏损伤。酶是一种蛋白质，可以加速和控制体内的化学反应，比如消化。因此，在服用波生坦期间，你的肝脏需要每月监测一次。

波生坦不适用于以下情况:

• 你的肝脏已经出问题了
• 正在服用环孢素(一种抑制免疫系统的药物)
• 怀孕

如果服用波生坦，可能怀孕的妇女必须采取避孕措施。波生坦可与激素避孕相互作用，如复方避孕药，因此最好使用另一种方法，如避孕套．

西地那非

西地那非片通常每天服用三次，以提高你的运动能力。

你可以在医院待一天开始治疗，然后就可以回家继续服药了。你可以服用西地那非多长时间取决于你的情况。如果在任何时候你的病情恶化，你可以给予额外的治疗以及或代替西地那非。

西地那非可能不适合你，如果你:

• 也在服用含有硝酸盐的药物-有机硝酸盐经常被用来治疗心绞痛而硝酸戊酯是一种娱乐性药物，通常被称为“poppers”。
• 肝脏有严重问题吗
• 最近有一个心脏病或中风
• 有严重的低血压
• 有一定的眼部疾病

Iloprost

依洛前列素通过喷雾器吸入。这是一种将液体药物转化为喷雾的装置，你可以将其吸入肺部。你可能需要每天服用六到九次依洛前列素。每次吸入需要10分钟。

你需要在医院呆三天，接受使用喷雾器的训练，并监测你的反应。过了这段时间，你就可以回家了，自己继续服药。

你需要服用伊洛前列素多长时间取决于你的情况。你可能需要继续服用它，可能与其他治疗一起，直到你的病情恶化，你需要epoprostenol(见下文)。

依洛前列素可能不适用于以下情况:

• 你得了消化性溃疡
• 你最近得了心脏病或中风
• 你的肺动脉高压是由肺静脉闭塞性疾病(一种罕见的导致肺部高血压的疾病)引起的。
• 你的肺动脉高压不稳定，伴有晚期右心衰

Epoprostenol

如果你对其他治疗没有反应，可以使用Epoprostenol -它的全名是Epoprostenol sodium。Epoprostenol需要通过静脉输注，这意味着不断地将药物通过狭窄的管道滴入手臂的静脉。

在医院开始使用环氧前列醇治疗。可能需要一到两周的时间才能找到适合你的剂量。在此之后，通过特殊的培训和设备，您或您的护理人员可以在家中学习如何服用这种药物。

一旦你开始服用epoprostenol，你可能无法停止。戒掉epoprostenol会导致肺动脉高压迅速复发，所以你可能需要在你的余生中服用epoprostenol。这就是为什么在其他治疗无效或病情恶化后，才考虑使用环氧前列醇的原因。

如果你有左心问题引起的心力衰竭，或者你有或发展成肺水肿(肺部有液体)，那么环氧前列醇可能不适合你。

心肺移植

对于严重的肺动脉高压，心肺移植可能是一种治疗选择。这包括将捐赠者健康的心脏和肺移植到你体内。然而，由于缺乏捐助者，这些工作很少进行。在英国，每年可能只有不到10例心肺移植手术。

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