阿狄森氏病

艾迪生病(也称为原发性肾上腺功能不全或肾上腺机能减退)是一种罕见的肾上腺疾病。

肾上腺是位于肾脏顶部的两个小腺体。它们产生必需的激素:皮质醇、醛固酮和肾上腺素。

在艾迪生病中，肾上腺受损，皮质醇和醛固酮分泌不足。

在英国，大约有8400人患有阿狄森氏症。它可以影响任何年龄的人，尽管它最常见的年龄在30到50岁之间。这种情况在女性中也比男性更常见。

阿狄森氏病的早期症状与其他更常见的健康状况类似，例如抑郁症或流感．你可能会遇到:

• 疲劳(缺乏精力或动力)
• 肌肉无力
• 情绪低落
• 食欲不振，体重无意中减轻
• 口渴

随着时间的推移，这些问题可能会变得更加严重，你可能会出现进一步的症状，如头晕、昏厥、抽筋和疲惫。你可能还会出现小块皮肤变黑，或嘴唇或牙龈变黑。

虽然这些症状并不总是由阿狄森氏症引起的，但你应该去看医生，这样才能进行调查。

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为什么会这样

这种情况通常是免疫系统问题的结果，导致它攻击肾上腺的外层(肾上腺皮质)，破坏类固醇激素醛固酮和皮质醇的产生。目前还不清楚为什么会发生这种情况，但英国70-90%的病例都是由这种疾病引起的。

其他潜在的原因包括可能损害肾上腺的情况，如结核病，尽管这在英国并不常见。

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治疗艾迪生氏症

阿狄森氏症是用药物来替代缺失的激素。你这辈子都得吃这种药。

通过治疗，阿狄森氏症的症状在很大程度上可以得到控制。大多数患有这种疾病的人都能过正常的寿命，能够过积极的生活，几乎没有什么限制。

然而，许多患有阿狄森氏症的人也发现他们必须学会控制疲劳发作，并且可能会出现相关的健康状况，例如糖尿病或者一个不够甲状腺．

患有阿狄森氏病的人必须意识到症状突然恶化的风险，称为肾上腺危机。当你体内的皮质醇水平由于不服药或其他疾病而显著下降时，就会发生这种情况。

肾上腺危机是一种医疗紧急情况，警告信号包括严重的恶心、意识模糊、发烧、头痛和虚弱。如果不及时治疗，可能是致命的。如果你或你认识的人患有阿狄森氏症，并出现严重症状，请拨打999呼叫救护车。

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关于你的信息

如果你患有阿狄森氏症，你的临床团队将把你的信息传递给国家先天性异常和罕见疾病登记服务(NCARDRS)。

这有助于科学家寻找更好的方法来预防和治疗这种情况。您可以随时退出收银台。

了解更多有关登记册的信息

阿狄森氏病最初很难发现，因为早期症状与许多其他健康状况的症状相似。

阿狄森氏症的初始症状包括:

• 疲劳(缺乏精力或动力)
• 嗜睡(不正常的嗜睡或疲劳)
• 肌肉无力
• 情绪低落(轻度)抑郁症)或易怒
• 食欲不振，体重无意中减轻
• 需要频繁排尿
• 口渴
• 想吃咸的食物

脱水也可能是阿狄森氏症的早期征兆。这是由体内缺乏醛固酮引起的，醛固酮是用来调节盐和水的平衡的。

后的症状

阿狄森氏症的进一步症状往往在数月或数年内逐渐发展。然而，由另一种疾病或事故引起的额外压力，例如，可能会导致你的症状突然恶化。

你可以继续发展:

• 低血压当你站起来时，会引起头晕和昏厥
• 感觉不舒服(恶心)
• 呕吐
• 腹泻
• 腹部、关节或背部疼痛
• 肌肉痉挛
• 慢性疲劳，可能导致抑郁
• 皮肤、嘴唇和牙龈出现褐色变色(色素沉着)，尤其是手掌上的折痕、疤痕或压力点，如指关节或膝盖
• 一个性欲减退(对性缺乏兴趣)尤其是女性

一些女性也可能有月经不规律或完全错过一些月经。患有阿狄森氏症的儿童可能会比平常更晚进入青春期。

一些患有阿狄森氏症的人也会发展低血糖(低血糖)．这可能会导致注意力难以集中、思维混乱、焦虑甚至失去意识(特别是儿童)等症状。

如果你正在经历阿狄森氏症的症状，去看你的全科医生，这样他们就能诊断或排除这种疾病。经过适当的治疗，这些症状通常会得到改善。

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肾上腺危象

如果不及时治疗，肾上腺分泌的激素水平会逐渐降低。这会导致你的症状逐渐恶化，最终导致危及生命的情况，称为肾上腺危机或阿狄森危机。

在肾上腺危机期间，艾迪生病的症状迅速而严重地出现。这种情况可能发生在你已经出现初步症状或根本没有任何症状的时候。

肾上腺危机的迹象包括:

• 严重的脱水
• 苍白、冰冷、潮湿的皮肤
• 出汗
• 快速、浅呼吸
• 头晕
• 严重呕吐腹泻
• 严重肌肉无力
• 头疼
• 昏睡严重的困倦或意识丧失

肾上腺危机是一种医疗紧急情况。如果不及时治疗，可能是致命的。如果你认为你或你认识的患有阿狄森氏症的人有肾上腺危机，请拨打999呼叫救护车。

如果肾上腺危机得不到治疗，会导致昏迷和死亡。如果治疗延误，你的大脑也有可能得不到足够的氧气，这可能导致永久性残疾。

当你的肾上腺外层(你的肾上腺皮质)受损，它产生的激素水平降低时，就会发生阿狄森氏症。

免疫系统的问题

在英国，免疫系统问题是引起艾迪森病的最常见原因，占病例的70-90%。

免疫系统是身体抵御感染和疾病的防御系统。如果你生病了，你的免疫系统会产生抗体(一种特殊的蛋白质，可以摧毁携带疾病的有机体和毒素)。这些抗体攻击病因。

然而，如果你的免疫系统出了问题，它就会开始攻击你自己健康的组织和器官。这被称为自身免疫性疾病。

如果你的免疫系统攻击你的肾上腺，并严重损害你的肾上腺皮质，就会患上阿狄森氏症。当90%的肾上腺皮质被破坏时，你的肾上腺将无法产生足够的类固醇激素皮质醇和醛固酮。一旦这些水平开始下降，你就会体验到艾迪生氏症的症状．

目前还不清楚为什么有些人的免疫系统会出现这种问题，尽管它可以在家族中遗传(见下文)。

遗传学

研究表明，某些具有特定基因的人更容易患上自身免疫性疾病。

目前还不清楚这些基因是如何导致阿狄森氏病和类似疾病的，但这确实意味着，如果你或你的近亲有另一种自身免疫性疾病，你患阿狄森氏病的风险会增加，比如:

• 白癜风-一种慢性(长期)疾病，导致苍白，白色斑块在皮肤上发展
• 1型糖尿病一种由血液中葡萄糖过多引起的慢性疾病
• 甲状腺功能减退(甲状腺功能减退)

其他原因

结核病在世界范围内，这种病最常见，但在英国却很少见。结核病是一种细菌感染，主要影响肺部，但也可以传播到身体的其他部位。如果它损害了你的肾上腺，就会导致阿狄森氏症。

导致阿狄森氏症的其他可能原因包括:

• 感染，比如与艾滋病，或真菌感染
• 出血-肾上腺大量出血，有时伴有脑膜炎或者其他类型的严重脓毒症
• 癌症-如果癌症身体其他部位的细胞会扩散到肾上腺
• 淀粉样变-一种由骨髓细胞产生的淀粉样蛋白在肾上腺中积聚并损害肾上腺的疾病
• 手术切除两个肾上腺(肾上腺切除术)-例如，切除肿瘤
• 肾上腺脑白质营养不良症(ALD)——一种罕见的、限制生命的遗传性疾病，影响肾上腺和大脑中的神经细胞，最常影响年轻男孩
• 库欣综合征是一种由体内皮质醇水平过高引起的一系列症状

为了帮助诊断艾迪森氏症，你的全科医生首先会询问你的症状并回顾你的病史。

他们还可能会问你家里是否有人患有自身免疫系统疾病(由免疫系统问题引起的疾病)。

您的全科医生将检查您的皮肤是否有任何棕色变色(色素沉着)的证据，特别是在某些部位，例如:

• 手掌上的皱纹在哪里
• 在你肘部的折痕里
• 在任何伤疤上
• 嘴唇和牙龈

然而，并不是所有的阿狄森氏症患者都有色素沉着。

你也会被测试低血压(低血压)在你躺下的时候，在你站起来后不久。这是为了看看你是否有体位性低血压(改变体位时血压低)。

血液测试

如果怀疑是艾迪生病血液测试会测量你体内钠、钾和皮质醇的水平。低钠、高钾或低皮质醇水平可能预示着阿狄森氏症。

你可能需要去医院的激素专家(内分泌科医生)检查你的血液是否有以下症状:

• 低水平的醛固酮激素
• 高水平的促肾上腺皮质激素(ACTH)
• 低水平的葡萄糖(用于能量的糖)
• 肾上腺抗体阳性(专门攻击肾上腺的抗体)

以上任何一种情况都可能是阿狄森氏症的征兆。

突触刺激试验

如果你血液中的皮质醇含量低，或者你的症状明显提示阿狄森氏症，你需要做突触刺激测试来确诊。

你的全科医生可能会把你转到内分泌科(专门研究激素的单位)进行检查。有多紧急取决于你的症状有多严重。

Synacthen是一种人造(合成)的促肾上腺皮质营养激素(ACTH)。ACTH由脑下垂体(大脑下方豌豆大小的腺体)自然产生，以促进肾上腺释放激素皮质醇和醛固酮。

当synacthen被使用时，肾上腺应该以与ACTH相同的方式做出反应，并释放皮质醇和其他类固醇激素到血液中。

在将synacthen注射到你的手臂之前，将抽取血液样本并测试皮质醇。30和60分钟后，进一步抽取血液样本进行皮质醇测量。

如果ACTH水平高，但皮质醇和醛固酮水平低，通常是阿狄森氏症的确诊。

甲状腺功能检查

除了突触刺激测试，你的甲状腺也可能被测试，看看它是否正常工作。

你的甲状腺长在脖子上。它会产生激素，控制身体的生长和新陈代谢。

患有阿狄森氏症的人通常有一个甲状腺功能减退(甲状腺功能减退)在这种情况下，甲状腺无法产生足够的激素。通过检测血液中某些激素的水平，你的内分泌科医生(激素方面的专家)可以确定你是否患有甲状腺功能减退症。

扫描

在某些情况下，你的专家可能会建议你做肾上腺扫描计算机断层扫描或者一个磁共振成像(MRI)扫描．

肾上腺危机期间的诊断

如果艾迪森氏症不及时治疗，最终会导致肾上腺危机。这就是艾迪生氏症的症状迅速而严厉地出现。

在肾上腺危机期间，没有足够的时间进行突触刺激试验来确诊艾迪森病。

如果可能的话，将采血并测试上述任何异常情况。在等待检查结果的过程中，治疗可能会从类固醇注射、含盐和葡萄糖的液体开始。

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开车

如果你被诊断患有阿狄森氏症，并且拥有公共汽车、长途汽车或卡车执照，你有法律义务通知司机和车辆执照管理局(DVLA)。

读到驾驶和艾迪生病在GOV.UK网站上。

如果你患有阿狄森氏症，你需要每天服用药物来补充失去的激素。这将帮助你过上积极的生活，尽管许多人发现他们仍然需要控制自己的疲劳。

在某些情况下，阿狄森氏症的根本原因是可以治疗的。例如,结核病用一个疗程治疗吗抗生素在至少六个月的时间里。

然而，大多数病例是由无法治愈的免疫系统问题引起的。

治疗艾迪生病的药物

治疗通常包括皮质类固醇(激素)终身替代疗法。皮质类固醇药物用于替代身体不再产生的皮质醇和醛固酮。它通常以片剂的形式服用，一天两到三次。

在大多数情况下，一种叫做氢化可的松的药物被用来代替皮质醇。其他可能的药物是强的松或地塞米松，尽管这些不太常用。

醛固酮被一种叫做氟化可的松的药物取代。你的全科医生也可能会要求你在日常饮食中添加额外的盐，尽管如果你服用了足够的氟化可的松药物，这可能是不必要的。不像大多数人，如果你有想吃咸的东西的冲动，那你就应该吃。

一般来说，用于治疗阿狄森氏症的药物没有副作用，除非你的剂量太高。如果你长时间服用高于必要剂量的药物，就有出现以下问题的风险骨质疏松(骨质疏松)，情绪波动和睡眠困难(失眠)．

患有阿狄森氏症

许多患有阿狄森氏症的人发现，服用药物可以使他们继续正常的饮食和锻炼。然而，间歇性的疲劳也是很常见的，需要花一些时间来学会如何管理这些低能量的时期。

有些人发现需要定期服用药物是有限制的，会影响他们的日常生活或情绪健康。漏服一剂药，或服药太晚，也会导致疲惫或失眠。

有些人会出现相关的健康问题，比如糖尿病或者一个不够甲状腺，需要额外的治疗和管理。

你通常需要每6-12个月与内分泌科医生预约一次，这样他们就可以检查你的进展，并在必要时调整你的药物剂量。你的家庭医生可以提供支持，并在两次就诊之间重复处方。

不服药可能会导致严重的肾上腺危机，所以你必须:

• 记得收集你的重复处方
• 在必要时保留备用药物——例如，在车里或工作中，并始终随身携带一些备用药物
• 每天在正确的时间服药
• 如果你要出门的话，多带些药——通常是你平时需要的两倍，再加上你的注射包(见下文)
• 如果你乘飞机旅行，在你的手提行李中携带药物，并附上医生的说明，解释为什么必须服用药物

你也可以告诉你的朋友或同事你的情况。告诉他们肾上腺危机的迹象，如果你经历了，他们应该怎么做。

医疗警报手镯

戴上医疗提醒手镯或项链也是个好主意，提醒人们你患有阿狄森氏症。

在一场严重的事故之后，比如车祸，健康人会产生更多的皮质醇。这可以帮助你应对严重受伤造成的压力和额外的身体压力。由于你的身体不能产生皮质醇，你需要注射氢化可的松来代替它，防止肾上腺危机。

佩戴医疗警报手环可以让任何为你治疗的医务人员了解你的情况，以及你需要什么药物。

医疗警报手镯或项链是一种刻有你的身体状况和紧急联系电话的珠宝。很多零售商都可以买到。问问你的全科医生是否有他们推荐的，或者去医院MedicAlert的网站。

如果你需要住院，负责你的医疗保健专业人员也需要知道你在整个住院期间需要类固醇替代药物。重要的是要注意，如果你因为任何原因不应该吃或喝(嘴不喝)，这个建议仍然适用。

调整用药

在某些时候，你的药物可能需要调整，以考虑到任何额外的身体压力。例如，如果您遇到以下任何一种情况，您可能需要增加药物的剂量:

• 一种疾病或感染——特别是如果你有37.5摄氏度(99.5华氏度)的高温
• 意外事故，如车祸
• 一种手术、牙科或医疗程序(如补牙或内窥镜检查)
• 你正在进行一项平时不属于你日常生活的剧烈运动

这将帮助你的身体应对额外的压力。你的内分泌科医生会监测你的剂量，并对任何变化提出建议。随着时间的推移，当你习惯了这种情况，了解了什么会触发你的症状，你可能会学会如何调整你自己的药物。然而，如果你不确定，一定要咨询你的全科医生或专家。

紧急救治

您和您的伴侣或家庭成员可能接受过在紧急情况下注射氢化可的松的培训。

如果你受伤后休克，或者你呕吐或腹泻，无法吞咽口服药物，这可能是必要的。这可能发生在你怀孕和晨吐的时候。你的内分泌科医生会和你讨论什么时候需要注射。

如果你需要紧急使用氢化可的松，事后一定要立即打电话给你的全科医生。检查什么加班服务在正常工作时间之外的紧急情况下，你可以在你所在的地区找到你。

你也可以在当地注册救护车服务，所以如果你需要他们的帮助，他们会记录你对类固醇注射或片剂的需求。

治疗肾上腺危机

肾上腺危象，或阿狄森氏危象，需要紧急治疗。如果你或你认识的人正在经历肾上腺危机，请拨打999救护车。

肾上腺危机的迹象包括:

• 严重的脱水
• 苍白、冰冷、潮湿的皮肤
• 出汗
• 快速、浅呼吸
• 头晕
• 严重呕吐腹泻
• 严重肌肉无力
• 头疼
• 昏睡严重的困倦或意识丧失

在医院里，医生会通过你手臂上的静脉给你注入大量液体来补充水分。这将包含盐和糖(钠，葡萄糖和葡萄糖)的混合物，以取代那些你的身体缺乏。你还会被注射氢化可的松来替代缺失的皮质醇激素。

肾上腺危机的任何潜在原因，如感染，也将得到治疗。